メープルシロップ尿症の栄養管理に関する記述である。正しいのはどれか。1つ選べ。
正解！
不正解 答え 2
1→エネルギー制限は必要ない。
2→分枝アミノ酸の摂取量を制限する。乳児期では分枝アミノ酸除去ミルクを用いる。
3→ホモシスチン尿症における栄養管理である。
4→評価に用いるのは血中ロイシン値。150～400μmol/Lに維持するのが望ましい。
5→食事療法は成人期も必要。
