第31回管理栄養士国家試験 問141

1→フェニルケトン尿症は、体内でチロシンに変換する酵素が欠損するため、フェニルアラニンが蓄積する。そのため制限する栄養素はフェニルアラニンである。

2→メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸が代謝されずに蓄積する。そのため、分岐鎖アミノ酸を制限する。

3→ホモシスチン尿症は、メチオニンが代謝されずに蓄積する。そのため、メチオニンを制限する。

4→糖原病Ⅰ型では、グリコーゲンが分解されても血中に放出することができず、低血糖を起こしやすくなる。そのため、ブドウ糖は制限しない。

5→ガラクトース血症は、ガラクトースが代謝できずに蓄積する。そのためガラクトースを制限する。